Физиология | Әртүрлі сарғаюларда билирубин алмасуының бұзылыстары

Бауырлық сарғыштану.
Этиологиясы:
— жұқпалардың (А, В, С, Е, Б — гепатиттерінің вирустары, сепсис, іш сүзегі);
— улы заттардың (саңырауқұлақ уы, химиялық улы заттар, ішімдік, кейбір дәрі-дәрмектер) әсерлерінен бауыр жасушаларының тікелей бүліністері;
— ұзақ мерзім өттің бауырда іркіліп тұрып қалуы;
— тура емес билирубиннің қаннан бауыр жасушаларының қабықтары арқылы тасымалдануын, олардың ішінде глюкурон қышқылымен байланысуын және тура билирубиннің бауыр жасушаларынан өт қылтамырларына шығарылуын қамтамасыз ететін ферменттердің тектік ақаулары - бауырлық сарғыштану дамуын туыңдатады.
Бауыр жасушаларының бүліністері нөтижесінде өт жоддары мен қан және лимфалық тамырлардың арасында тікелей байланыстар пайда болады. Осы байланыстар арқылы өттің бір бөлшегі өт шығаратын озектерге, екінші бөлшегі қанға түседі. Қабынудың нәтижесіңде ісінген бауыр жасушалары өт өзектерін қысып, оның ішекке қарай етуін бүзады, қанға кері сіңірілуін үлғайтады.
Бауырлық сарғыштану үш сатыда өтеді:
— сарғыштану алды сатысы. Бауыр жасушалары бүліністерінің ең бірінші көрінісі болып қаңда және зәрде уробилиногеннің пайда болуьі ссептеледі. Ойткені: бүлінген бауыр жасушалары уробилиногенді өздерінің ферменттерімен ыдырата алмайды. Сонымен бірге, аспартатаминотрансферазаның, аланинаминотрасферазаның, ү-глутамилтранпептидазаның т.б. жасуша ішінде болатын ферменттердің қанда деңгейі көтерілуі де бауыр жасушаларының бүліністерін көрсетеді;
— сарғыштану сатысы. Бауыр жасушаларында тура емес билирубиннің глюкурон қышқылымен байланысуы бүзылады. Бүл кезде уридиндифосфат-глюкуронилтрансфераза ферментінің белсенділігі төмендеген болады;
Бауыр жасушалары бүліністерінен, кан және өт қылтамьфларыньщ түтастығы бүзылудан сау жасушаларда өңдірілген өт қан тамырларьша түсіп, онда өт қьшіқылдары мей тура билирубиннің деңгейін көтереді. Тура билирубин бүйрек арқылы зәрге шығады, содан зәрдің түсі қою қоңыр болады. Холемия синдромы дамиды (жоғарыдан қараңыз). Бауырдьщ нәруыздар түзу қабілеті бүзылғандықтан қаңда әлбуминнің деңгейі азаяды;
— кома-алды сатысы. Бауыр жасушалары тура емес билирубинді тура билирубинге айналдыру қабілетін мүлде жоғалтады. Осыдан қанда тура емес билирубиннің деңгейі көтеріледі, тура билирубин азаяды, уробилиноген толық жоғалады. Артынан бауырлық кома дамиды (жоғарыдан қараңыз).
Бауырлық сарғыштану кезінде өттің ішекке түсуі азаяды, гипохо-лия дамиды. Гипохолия, ахолияға қарағанда, ас қорытылудың шамалы бүзылыстарына өкеледі. Бірақ, бүл кезде бауыр жасушаларының қабынулық, бүліністік өзгерістері нәтижесінде бауырдың барлық қызметтері соның ішінде өсіресе майлардың, нәруыздардың, көмірсуларының, витаминдердің аралық алмасуы, қорғаныстық, усыздандыру қызметтері жене қанның үю үрдістері бүзылад
Гемолиздік сарғыштану.
Гемолиздік сарғыштанудың себебі болып эритроциттердің тым артық ыдырауы есептеледі.
Олардың ыдырауының артуы химиялық заттармен (фенилгидразинмен, мышьякты сутегімен), биологиялық улармен (жылан, ара улары) уланғанда, тобы немесе резус факторы бойынша сәйкес емес қан қүйғанда, дене күйіктері мен үсіктері кездерінде, түқым қуалайтын гемолиздік анемиялар т.б. жағдайларда байқалады.
Эритроциттердің тым артық ыдырауы көкбауырда, сүйек кемігінде тура емес билирубиннің түзілуін арттырады. Бауыр жасушаларының тура емес билирубинді глюкурон қышқыл-дарымен байланыстыру қабілеті жоғары болуына қарамай, эритроциттердің гемолизі тым артып кетуінен олардың бұл қызметі жеткіліксіз болады.
Сонымен бірге, эритроциттердің гемолизін туындататын улар бауыр жасушаларына да бүліндіргіш әсер етеді.
Осылардың нәтижесіңде бауыр жасушалары тура емес билирубинді қан сүйығынан сіңіріп ала алмайды және оларда глюкурон қышқылымен байланысуын арттыратын ферменттердің белсенділігі төмендейді. Барлық тура емес билирубин тура билирубинге ауыспайды. Сондықтан қанда тура емес билирубиннің деңгейі көтеріледі. Ол орталық жүйке жүйесіне және бауыр жасушаларына уытты әсер етеді. Осыдан бауыр жасушаларының өт өндіру және өт шығару қызметтері әлсірейді.
Сонымен қатар, гемолиздік сарғыштану кезінде бауырда тура билирубиннің түзілуі, ішектерде уробилиноген мен стеркобилиногеннің қүрьглуы көбейеді. Соңдықтан стеркобилин мен уробилиннің мөлшері нәжіс пен несепте үлғаяды.

Механикалық сарғыштану.
Өттің жалпы өзегі сыртынан өспемен қысылып немесе ішінен таспен, құрттармен, қою өтпен бітеліп қалғанда өт ішекке түспейді, ол өзінің жолдарында іркіліп, оның қысымы 2,7 кПа (270 мм Н2О) астам көтеріледі, от қылтамырлары керіліп, жыртылады. Содан өт қанға тікелей немесе лимфамен түседі. Осыдан қанда тура билирубиннің мөлшері көтеріледі, адамның терісі мен шырышты қабықтары сарғыштанады; сонымен бірге қанда өт қышқылы (қалыпты деңгейі 8-80 мкмоль/л), холестериннің мөлшері (қалыпты деңгейі 150-250 мг%) көбейеді, зәрмен билирубин жөне өт қышқылы шығарыла бастайды. Сондықтан зәрдің түсі қою қоңыр болады.
Өт қышқылдарының қанға түсуіне байланысты холемиялық синдром дамиды. Бұл кезде өт қышқылдары:
• кезбе жүйкенің рецепторлары мен орталығын қоздырады, жүректің синустық торабын тежейді, қан тамырларының межеқуатын әлсіретеді. Сондықтан артериялық қан қысымы төмендейді, брадикардия дамиды;
• орталық жүйке жүйесіне уытты әсер етеді. Осыдан организмнің жалпы әлсіздігі, қызбалығы, артынан көңіл-күйдің тұнжырауы, түнде ұйқы қашып, күндіз ұйқы басуы, бас ауыруы және адамның тез қалжырауы байқалады;
• терідегі сезімтал жүйкелердің аяқшаларын қоздырып, қатты қышыну сезімін туындатады;
• эритроциттердің, лейкоциттердің ыдырауына, қан ұюының әлсіреуіне әкеледі;
• түйіскен жерінде жасуша мембраналарының өткізгіштігін жоғарылатып, тіңдердің бүліністеріне әкеледі. Сондықтан өт қышқылдарының тікелей бүліндіргіш әсерлерінен бауырдың біріншілік билиарлық (өттік) гепатиті, циррозы дамиды. Бұл кезде қанда антимитохондриялық антиденелер пайда болады, ІGМ көбейеді. От тікелей іш қуысына түсуінен іш пердесінің қабынуы (перитонит), ұйқы безіне түсуінен оның жіті қабынуы (панкреатит) дамиды.
Өттің ішекке мүлде түспеуінен ахолиялық (грек. а - жоқ, сһоlе - өт) синдром дамиды. Бұл кезде ішектерде ас қорытылуы бұзылады. Ішектерде өт қышқылы болмауынан липаза ферменті әсерленбейді, майлардьщ эмульсиясы болмайды, өт қьппқылдарыньң май қышқылдарымен еритін кешендері құрылмайды. Осыдан тағаммен түскен майлардың 60-70%-ы қорытылмай үлкен дәретпен сыртқа шығарылады. Бұны стеаторея (лат. stear, аtos - май, гһео - ағу - май ағу) дейді. Бүл кезде майлардың сіңірілмеуінен майда еритін витаминдердің сіңірілуі бүзылады. Соңдықтан А, Д, Е, К витамиңдерінің жеткіліксіздіктері дамиды.
А-витаминінің жеткіліксіздігінен теріде, шырышты қабықтарда (көзде т.б. ағзаларда) қабынулық өзгерістер байқалады;
Е-витамині жеткіліксіздігінен организмде табиғи антиоксиданттық жүйенің тапшылығы пайда болады. Содан организмде май қышқылдарының асқын тотығуы бақылаудан шығып кетіп, ішкі ағза жасушаларының мембраналарын бүліндіреді;
Д-витаминінің жеткіліксіздігінде адамның қаңқа сүйектерінде кальций жиналуы азайып, остеопороз, остеомаляция дамиды;
К-витаминінің жеткіліксіздігінде бауырда протромбиннің т.б. қан ұю факторларының түзілуі бүзылады да, қан кетулерге әкелетін қанағыштыққа бейімділіктер байқалады.
Ахолияның нәтижесінде:
— трипсин мен амилаза ферменттерінің белсенділігі төмендеп, нәруыздар мен көмірсуларының ішектерде ыдыратылуы бүзылады;
— ішектердің межеқуаты мен қимылдық әрекеттері әлсірейді. Содан іш қатуы байқалады. Бірақ, артынан өттің бактерияларды жоятын әсері болмауынан ішектерде тамақтың іріп-шіруі артып, қатты іш өтулер пайда болады;
— ішектерде стеркобилиноген құрылмауынан нәжістің түсі ақ топырақ түстес болады, зәрде де уробилиноген болмайды.

1. Механикалық (обтурациялық) бауыр асты сарғыштану өттің ішекке түсуінің бүзылуымен байла¬нысты. Өттің шығуын бүзатын кез келген үрдіс (өт-тас ауруы, ұйкы безінің ісігі, өт шығару жолдарындағы қабыну үрдістері және т.б.) сарғыштану себептері болып табылады. Осының нәтижесінде қанда жалпы би-лирубин тікелей билирубин есебінен артады. Зәрдің түсі қоңыр (сыра тәрізді), себебі тікелей билирубин суда жақсы ериді, ал нәжістің түсі пигменттердің жоқ болуына байланысты ақсұр болады.
2. Гемолиздік (бауыр үсті) сарғыштану эритроциттердің шамадан тыс гемолизге ұшырауынан туындайды. Ол сәйкес емес қанды құйғанда, жұқпалы ауруларда, кейбір химиялық заттармен уланғанда және т.б. жағдайларда байқалады. Қанда бос билирубин көп түзіледі, оны бауыр залалсыздандырып үлгермейді, сондықтан қанда тікелей емес билирубиннің есебінен жалпы билирубин мөлшері артады. Нәжістің түсі стеркобилиннің артық түзілуіне байланысты қоңыр болады, зәрдің түсі өзгермейді, өйткені тікелей емес билирубин суда нашар еритіндіктен, зәрге түспейді.
3. Жаңа туған балаларда физиологиялық сарғыштану байқалады. Оның қарқындылығы қалыпты жағдайда екінші тәулікте азая бастайды, ал екі аптадан соң өтеді, шала туған балаларда ұзағырақ сақталады. Өйткені оларда фетальдық гемоглобиннің ересектер гемоглобиніне алмасуы баяу жүреді. Бұл сарғыштану билирубинді залалсыздандыратын фермент - глюкуронилтрансферазаның жеткіліксіз түзілуіне және фетальдық гемоглобиннің ыдырауына байланысты.
4. Паренхиматоздық (бауырлық) сарғыштану
бауыр жасушаларының вирустармен және бауыр үшін улы болатын препараттармен зақымданғанда пайда болады. Бауыр жасушалары зақымданғандықтан, бос билирубин заласызданбайды. Бауыр жасушаларының зақымдануы нэтижесінде қанда тікелей билирубиннің де, тікелей емес билирубиннің де мөлшері артады. Зэрдің түсі зэрде тікелей билирубиннің болуына байланысты қоңыр болады, уробилин болуы да мүмкін. Нәжіс солғын (әлсіз боялған) түсті болады, бүл бауыр жасушаларының зақымдану дәрежесіне тәуелді. Бауыр аурулары кезінде зәрде уробилин пайда болуы мүмкін.

Сары ауруды патофизиология - сары ауруларды барлық түрлері бiр белгiмен көрінеді - тері түске бояуын жарықтыққа тәуелдi болатын гипербилирубинемиямен : қызғылт сары-сарыға жарық - лимон реңiнен және жасыл немесе зәйтүн - сары түс тен білеміз.
Сүрiктiң сарғаюы және шелдер 26 ммоль/лiрек-шi билирубинаның шоғырландыруының жанында бастайды. - пигменттi сүрiктiң сiңуi уақыт талап етедi : гипербилирубинемия өт өзек эксперименталдi таңғыштың жанында ортақ - арқылы 24 өсiп келе жатады, бiрақ терi тек қана 5-8 күндерден кейiндi боялады
- билирубиналар Нb қиратылған эритроциттердiң ыдырауында құрастырады. Белокты дене бастапқы құрастырады - глобин және темiрi бар гем тотығының өнiмi. Темiр және су топтың қосуының жаңқалаулары соңғы жолымен (оның шынын айтпайтын фракциясы ) билирубиналар көрiнiп қалады
Шынын айтпайтын билирубинаның бiлiмi (көк бауырға, жiлiк майы және тағы басқалар ) ретикулоэндотелиаль жүйесiнде болады
- Бауыр торшалары шынын айтпайтын глюкурон қышқылдары бар билирубиналар әсер етедi. Билирубина төте фракция құрастырылатын сонымен бiргелер содан соң запыранмен адыраяды
Билирубиналардың сау тұлғаларының қан сарысуларында негiзiнделер билирубиналардың түзуi сонда 20 мкмоль/л болады.
Мысалы, егер тарқалатын бауырлар өт жолдары сау болса, онда молдықтағы жиылатын қандары эритроциттердiң шомбал ыдырауында ) билирубиналар iшектерге бауыр арқылы бошалайды
Обтурапиялардың жанында өт бекiтуiрек немесе сыраның түс алатын несеппен билирубиналардың бауырын ұтылуда адыраяды. Орындық бiр уақытта бояуы кетедi.

- Этиологиялар, сары ауру тәуелсiз барлық органдардың ұтылуына алып келедi, бауыр және бүйректер әсiресе.
Сары ауруды профилактика
Сары ауруды профилактиканың шараларының бiрлерi вакцинация болып табылады. Сары ауруды профилактика сонымен бiрге - қолдардың жууы және тек қана қайнаған суды қолдану.
Механикалық сары ауруды емдеу
Механикалық сары аурумен ауруды емедеу абдоминалды хирургияның көкейкестi мәселесiмен болып қалады. Өт бекiтуiрек, жедел емдеудi холайгит және бауыр жеткiлiксiздiгiнiң обструкционизмдары шарттардағы тiптi қатерлi болып табылады және б өлiммен аяқталумен мүмкін.
Сары аурудың зардаптары
Айлап-жылдап жойылмайтын механикалық өте алмайтындық алып келетiндiгiмену өт бекiтуiрек, әдеттегiдей, сары ауру сары ауру болып қалыптасатын соғанғанан, дәл қазiр сары ауру тек қана ауруды симптом болып табылғанда анықталған. Себеппен бұл холестаздар салдарынан дамитын органдардағы өзгерiстерi қызмет көрсетедi.
Сары ауруды емдеу
Дәл қазiр, сары ауруды емдеудi негiзгi құрал (жарықпен емдеу ) жарық емдеу болып табылады, бiрақ бiр қатар жағдайдаларды фитотерапия бұл емдеудi әдiске сенiмдi екiнiң бiрiмен көрсете алады. Емдеудiң дәстүрлi әдiстерiнiң алдында артықшылықтарының қатары иемдене ал фитотерапия ересек тұқым қуалаған формалармен гипербилирубинемиялар.
Жана туғвн нәрестелердегі сарғыштануды емдеу
сары ауруын емдеуiнiң табысты және нәтижелi түрлерiнiң бiрлерi жаңа туған терапияның қолдануымен емдеу болып табылады. Сары аурудың пайда болулары бас себеп бөбектерде резус-фактор бойынша қанның сәйкессiздiгi болып табылады.
Механикалық сарғыштануды емдеу
Механикалық сары аурумен ауырған науқастарды емдеу абдоминалды хирургияның көкейкестi мәселесi болып табылады. Өт жолының тығыздалуы, жедел емдеудi холайгит және бауыр жеткiлiксiздiгiнiң обструкционизмдары шарттардағы тiптi қатерлi болып табылады және өлiммен аяқталумен мүмкін. Гипербилирубинемия сары аурудың ауруларында онда билирубин мөлшері үлкен санда болатында көрсетуге өткiзiлген қанна зерттеп білеміз. Билирубиналар альбуминдерi бар еритiн кешендердiң формасындағы қанда немесе қан сарысуының глобулиндарымен болады. Организмнан нормаға билирубинасы ерекшелеулер сондықтан жалғыз жолымен өзiнiң немесе бiлiмi бауырда болған запыранмен оның айналуының өнiмдерiнiң шығуы болып табылады. Емдеудi екi кезеңде жүргіземіз , бiрiншi кезең таңдаудың вариантымен эндоскопиялық ретроград панкреатохолангиографиясы, эндоскопиялық паппилосфинктеротомиюды, терi арқылы бауыр арқылы холангиостомиясы немесе терi арқылы бауыр арқылы пункциясын өт арнаға көпiрте - бақылаумен қосатын бола алады. Екiншi кезеңде механикалық сары ауру шақырған факторының батыл жою бағытталған хирургиялық кiрiсу орындалады. ....